路易体痴呆 (Dementia with Lewy Bodies - SC)

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定义 

路易体痴呆(DLB)是一种进行性大脑疾病。它与阿尔茨海默病和帕金森病共有症状,并且有时重叠。  

DLB患者可能有与阿尔茨海默病相似的认知(思考和记忆)和行为症状,并且不同程度,与帕金森病中看到的运动和非运动症状相似。 但是,与这些情况有一些鲜明的对比。  DLB患者的认知症状可能时时刻刻或每天波动,并且注意力和警觉可能有兴有衰。 运动症状可能与帕金森病中看到的特色相似,但是严重性和治疗反应可能不同。  DLB与阿尔茨海默病最不同的两个症状包括生动的视幻觉,特别是在疾病的早期,以及睡眠障碍,患者在梦中身体行动,称为REM睡眠行为障碍(RBD)。  

看护和DLB 

治疗和护理DLB患者需要频繁的评估和再评估。 一些DLB患者可以在小心的监控和监督下住在家里。 经常出现重复的跌倒或昏厥的DLB患者可能从职业或物理治疗师的家庭安全评估获益。 也需要来自看护者的对安全担忧的关注以最小化跌倒的风险。 当DLB患者从椅子上站起来或者起床时,应当特别小心,因为血压会下降,导致患者眩晕或头晕,从而失去平衡。 痴呆可能使患者学习可能帮助他们克服移动问题的新行动困难,比如使用手杖或步行器。 在一些日子了,可能他们比其他日子需要更多援助。 一些DLB患者可能被看护者将其注意力从幻觉(如有)转移开的帮助安定下来。  

看护者必须学会熟悉和适应认知、行为和运动改变。 参加支持小组和学习如何与痴呆患者交流的技能以及学习帮助有运动失常的人的技能将减少看护者压力和沮丧。  

在加州,看护者可以找加州看护者资源中心[[California Caregiver Resource Center]得到援助和找到初始诊断和跟进的合格的诊断中心。 在加州和其他州,可以通过路易体痴呆协会[Lewy Body Dementia Association] (LBDA) 的卓越研究中心[Research Centers of Excellence](RCOE)、关于衰老和健康的本地和州办事处比如你的老年人地区代表处[Area Agency on Aging]你的地区的阿尔茨海默病协会[Alzheimer's Association]找到资源。  

事实 

路易体痴呆(DLB)通常也被称为LBD,它是包括DLB和帕金森病痴呆的涵盖性术语。  DLB与帕金森病生物学上相关,因为在大脑和很多临床症状上,两者共有重叠的疾病过程。  

DLB是第二常见的进行性痴呆,占痴呆患者的20%。 (阿尔茨海默病是最常见的。 )痴呆是影响记忆、思考过程、行为、社会、职业和日常活动表现的精神能力(认知)的逐渐进行性衰退。  

术语反映在大脑受影响的部分的神经细胞中发现的路易体(突触核蛋白构成的微观的、光滑的、圆形的蛋白质沉淀)的存在。 "异常的蛋白质结构"首先被医学博士Frederich Heinrich Lewy于1912年描述,他与发现了现在以其命名的痴呆的更常见形式的临床和病理特征的Alois Alzheimer是同时代的。  

路易体在大脑的外层(大脑皮层)和大脑深处的中脑和脑干中发现。 通常在被诊断患有帕金森病的人、大约50%的阿尔茨海默病患者和其他患者中发现它们。  

DLB的原因是未知的。 风险因素包括老年和睡眠障碍RBD,它可能在其他LBD症状几年或者甚至几十年前。 一些DLB病例出现在家庭间,但是看起来没有强烈的遗传疾病趋势。 基因研究可能在未来显示关于原因和风险的更多信息。  DLB通常在50-85岁之间的老年人身上发生,男人比女人发病多一点。  

症狀 

DLB的初始症状通常与阿尔茨海默病或血管性痴呆的症状是相似的,本质上是认知的,比如记忆、判断、计划和组织的进行性衰退或突发性意识模糊。 一些患者可能首先显示帕金森病的运动症状—肌肉缓慢僵硬、颤抖、降低的灵活性,或缓慢曳行的步态。 其他人可能有视幻觉为第一症状。  DLB患者也可能出现妄想、抑郁或与自主神经系统有关的(例如血压、膀胱、肠子)改变。  

关键症状是: 

  • 思考问题,比如注意力、缺少判断、解决问题和组织技能的衰退。 DLB患者出现视觉空间困难(例如,找到路),以及找到他们想要说的词有麻烦,或跟上对话有麻烦。 在早期,记忆可能相对未受损伤,但是注意力和警觉的问题可能模仿记忆问题。  
  • 认知症状发生的波动时时刻刻、每天或每周都有。 例如,患者可能某天正常交谈,下一天就开始迷茫了。 也有注意力、警觉和觉醒的波动。 
  • 反复发生的视幻觉。 这些幻觉是完整、生动和详细的。 在DLB的早期,患者甚至可能承认和描述幻觉。 它们可能是良性和不可怕的,但是一些可能令人苦恼。 幻觉也可能是听觉的(听到声音)、味觉的(闻到和尝到味道)或触觉的(感受到或接触到并不在那的东西)。  
  • 帕金森病的运动问题,有时称为"锥体束外"迹象。 这些运动症状通常看起来自然开始,可能包括运动徐缓、颤抖、丧失灵活性、肢体僵硬、弯曲的姿势、曳行的步态、肌肉抽搐、减少的手臂摆动、跌倒的趋势、平衡问题、缺少面部表情。 运动问题在70%的DLB患者的更晚期发生,更通常是更老的患者,帕金森病病症状先发生,在痴呆症状前。 在这些患者中,认知衰退倾向于以抑郁或轻度健忘开始。  
  • 快速眼运动睡眠行为障碍(RBD)。 这个的特征是生动的梦、睡眠中说话、睡着时有过度的动作,包括偶尔踢打同床者。 结果可能是白天过度困倦,此症状可能在诊断有DLB几年前出现。 超过50%的DLB患者有此症状。  

检测和诊断 

DLB可能难以诊断。 它不仅像其他痴呆,也与帕金森病和精神疾病重叠。 因为没有单独检测比如血液检测或大脑扫描存在以诊断DLB,使用各种各样的医疗、神经病学和神经心理学检测识别其症状和与其他疾病的可能重叠。 只有在死亡时验尸才能做出最终诊断,但是在生前可以做出可能的诊断。  

尽管在其他疾病患者的大脑中发现路易体,理解对DLB患者的大脑发生什么是有用的。 在DLB患者的大脑中看到三个显著的变化或病理特征: 

  • 大脑的大脑皮层(大脑的外层)退化或萎缩。 此大脑组织萎缩可能影响推理和复杂思考、理解个性、运动、说话和语言、感觉输入,以及空间的视觉感知。 退化也在大脑中心的边缘皮质发生,它在情感和行为上起主要作用。 路易体在这些退化的皮质区发生。  
  • 在中脑区域,神经细胞死亡。 这特别在脑干的黑质发生,在帕金森病中也退化的一个区域。 这些细胞参与制造神经递质多巴胺。 在保留的神经细胞中发现路易体。 中脑参与运动控制、睡眠/醒来、兴奋、感觉和自主功能。 
  • 在DLB患者的大脑中发现影响神经细胞功能的另一种微孔结构,营养障碍性神经突,特别是在海马体,对于形成新记忆必要的大脑区域。  

DLB中发现的症状都不是此疾病独有的。 为了解决这个问题,一个研究者和临床医生的国际小组制订了一套称为"一致指导方针"的诊断标准,最近更新于2017年,可以可靠指向DLB的特色: 

必须存在 : 

  • 妨碍正常社会或职业活动的进行性认知衰退(思考能力减少)。 记忆问题在早期不一定发生,但是随着DLB发展可能发生。 注意力、问题解决、推理和空间的视觉感知可能在早期出现障碍。  

以下中的两个存在(一个也表明DLB的可能性): 

  • 波动的认知:精神问题在一天期间变化,特别是注意力和警觉。 
  • 视幻觉:详细完整的视觉,发生和再发生。 
  • 帕金森病:运动问题。 
  • RBD:睡着时在梦里身体行动。  

如果患者也出现以下的任何,DLB诊断甚至更可能:重复跌倒、昏厥、短暂失去知觉、妄想、冷漠、温度和血压调节问题、尿失禁、慢性便秘、嗅觉丧失,或对控制幻觉和其他精神症状的安定药物敏感。  

最后,症状的时间是一个可靠的线索:如果认知症状在以前出现或运动症状一年内出现,DLB更可能是原因,而非帕金森病。 中风或血管性痴呆的迹象通常否定DLB的可能性。  

通常进行检测以排除痴呆、运动或行为症状的其他可能原因。 大脑成像(CT扫描或MR成像)可以探测大脑萎缩和帮助排除中风、大脑上的流体(正常压力脑积水)或硬脑膜下血肿。 血液和其他检测可能显示缺乏维生素B12、甲状腺问题、梅毒、HIV,或血管疾病。 抑郁症也是类似痴呆症状的常见原因。 额外的检测可能包括脑电图(EEG)或脊椎抽液(腰椎穿刺)。  

新研究确认几个检测与大脑中路易体的存在高度相关,现在正在越来越多地被用来帮助做出DLB诊断。 使用SPECT或PET技术的扫描可以探测DLB和阿尔茨海默病之间的不同。 一项睡眠研究可以确认RBD,特别的心脏成像可以探测与DLB相关的心脏细胞的变化。  

阿尔茨海默病和帕金森病:与DLB的区别和重叠 

DLB与阿尔茨海默病和帕金森病的相似性以及在这些疾病的患者大脑中经常发现路易体的事实意味着临床医生必须密切注意区分DLB的因素。 这些因素包括: 

  • 记忆和其他认知问题在DLB和阿尔茨海默病中发生。 但是,在DLB中,它们频繁波动。  
  • 在DLB中,像阿尔茨海默病和像帕金森病的症状可能在彼此的一年内出现。  
  • 幻觉出现在阿尔茨海默病的晚期,也出现在服用药物以改善运动和颤抖的帕金森病患者身上。 在DLB中,幻觉在早期发生,甚至没有帕金森病的药物,并且它们是频繁、生动和详细的。  
  • 开的减轻幻觉、躁动或坐立不安等所谓的痴呆的精神症状的安定药物(有时称为"精神药物")将诱发或恶化一些DLB患者的类似帕金森病的症状。  
  • 比起帕金森病,颤抖典型没有那么明显。 另外,DLB患者对用来治疗帕金森病的药物比如左旋多巴反应没有那么大。  
  • 一些帕金森病患者在更晚期出现痴呆。 但是,痴呆通常是DLB的主要症状。  
  • 帕金森病患者失去神经递质多巴胺;阿尔茨海默病患者失去神经递质乙酰胆碱。 DLB患者或帕金森病痴呆两者都失去。  
  • DLB患者的预期寿命比阿尔茨海默病和帕金森病患者的预期寿命短一点。  
  • 在验尸时,DLB患者的大脑和帕金森病痴呆患者的大脑基本相同,因为路易体在大脑蔓延。  DLB患者也经常在大脑与阿尔茨海默病患者有一些共存的改变。  

持续时间和治疗 

开始后平均寿命5到7年,路易体痴呆的发展是无情的;但是,每个人的衰退率不同。 与其他痴呆不同,DLB不遵循阶段的固定模式。 没有治愈方法,也没有阻止疾病进程的具体治疗。 死亡通常从肺炎、不能移动的并发症或其他疾病发生。  

虽然当前没有批准的药物具体治疗DLB,为其他状况开发的很多药物可以帮助减少它的一些症状。 全面的治疗计划可以改善DLB患者和其家庭看护者的生活质量。  

但是,治疗DLB患者时必须要谨慎。 必须为适当的平衡紧密监控药物,因为一些患者受一些药物的负面影响。 安定(镇静)精神病抑制药物比如氟呱啶醇(好度)或硫醚嗪(甲硫哒嗪)、一些更新的非典型抗精神病药物(特别是利培酮、奥氮平)、苯二氮平类药物(安定、劳拉西泮)、某些抗组胺药比如苯海拉明(苯那君)可能导致DLB患者极端的不良反应。 副作用包括恶化的运动相关症状、紧张症(无反应性)、认知功能丧失,以及/或肌肉强直。 这些药物有时用于阿尔茨海默病以帮助减轻幻觉、躁动和行为症状,但是不应用于DLB患者。 可以用左旋多巴治疗帕金森病,但是,它可能增加DLB患者的幻觉,并且加重其他症状,比如意识模糊或低血压。 比起帕金森病,治疗DLB患者的运动症状一般没那么有效,特别是因为很少给出更高的剂量。 可以用称为胆碱酯酶抑制剂的原来为阿尔茨海默病开发的药物治疗痴呆症状。 研究显示这些药物对于DLB患者可能甚至更有效。 因此,监管机构批准了一些这些治疗用于路易体病的治疗;在日本,为DLB批准了多奈呱齐,美国食品和药物管理局[Food and Drug Administration](FDA)为帕金森病痴呆批准了卡巴拉汀。 治疗幻觉可能是有挑战性的,因为典型和非典型抗精神病药可能恶化运动功能;DLB专家偏好有更大血清素(另一种大脑化学物质)机制的一些更新的抗精神病药(比如奎硫平和氯氮平)治疗此病的幻觉。 一些抗抑郁药也显示了正面的结果,而其他的则相反。 在这个领域紧迫需要更多研究以确定哪些药物治疗DLB的幻觉和妄想既安全又有效。  

当考虑外科手术时,家庭应当会见麻醉师以讨论可能的麻醉副作用,因为DLB患者在麻醉下更易于精神错乱和意识模糊。 有时在麻醉后注意到的这种认知能力的"下行"会保留。 另外,做外科手术或住院的DLB患者的家庭应当提前与健康护理专业团队讨论当前的药物和任何潜在预期的药物;精神抑制药(抗精神病药)和一些止吐药可能恶化运动帕金森病并且应当避免。  

資源 

家庭看護者聯盟[Family Caregiver Alliance] 
國家看護中心[National Center on Caregiving]
 
(415) 434-3388 | (800) 445-8106 
網站: www.caregiver.org 
電子郵箱: [email protected] 
護理旅程[CareJourney]: www.caregiver.org/carejourney 
家庭護理導航[Family Care Navigator]: www.caregiver.org/family-care-navigator 

家庭看護者聯盟[Family Caregiver Alliance] (FCA)尋求通過教育、服務和宣導改進看護者的生活品質。通過其國家看護中心[National Center on Caregiving],FCA提供關於當前社會、政策和看護問題的資訊並提供為看護者的公共和私人計畫的發展方面的援助。對於大三藩市灣區的居民,FCA為有阿爾茨海默病、中風、頭部傷害、帕金森病和成人患有的其他衰竭性疾病的患者的看護者提供直接家庭支持服務。 

其他組織和鏈接 

路易體癡呆協會[Lewy Body Dementia Association] 
網站:www.lbda.org 
電子郵箱:[email protected] 
LBDA卓越研究中心[LBDA Research Centers of Excellence]:www.lbda.org/rcoe 
LBD看護者鏈接[LBD Caregiver Link]:(844) 311-0587  

路易體癡呆協會[Lewy Body Dementia Association] (LBDA) 是一個致力於引起對路易體癡呆(LBD)關注的501(c)(3) 非營利組織,支持患有LBD的人、其家庭和看護者並促進科學進步。LBDA的卓越研究中心[Research Centers of Excellence]提供LBD的診斷和臨床管理專業知識,支持LBD社區的資源以及參與研究的機會。  

國家衰老研究所[National Institute on Aging] 
www.nia.nih.gov/health/topics/lewy-body-dementia 


Lewy 身体痴呆症协会計畫主任] • 安吉拉·泰勒撰寫,路易體癡呆協會科學諮詢委員會[Lewy Body Dementia Association Scientific Advisory Committee]主席Jennifer Goldman醫生審閱 © 2016-2020 Family Caregiver Alliance. All rights reserved.

Date: 
Friday, August 28, 2020