路易體失智症 (Dementia with Lewy Bodies - TC)

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定義 

路易體失智症(DLB)是一種進行性大腦疾病。它與阿爾茨海默病(Alzheimer’s Disease)和帕金森病(Parkinson’s  Disease)會有相同症狀,並且有時會重疊。 

DLB患者可能與阿爾茨海默病有著相似的認知(思考和記憶)和行為症狀,並且根據不同程度,亦與帕金森病中看到的運動和非運動症狀相似。但是,與這些情況有一些鮮明的對比。DLB患者的認知症狀可能時刻或每天波動,並且注意力和警覺可能時有興衰。運動症狀可能與帕金森病中看到的特徵相似,但是嚴重性和治療反應卻可能不同。DLB與阿爾茨海默病最不同的兩個症狀包括生動的視幻覺,特別是在疾病的早期,此外還有睡眠障礙,患者在夢中身體行動,稱為REM睡眠行為障礙(RBD)。 

看護和DLB 

治療和護理DLB患者需要頻繁的評估和再評估。一些DLB患者可以在小心的監控和監督下住在家中。經常出現重複跌倒或昏厥的DLB患者則可能需要接受從職業或物理治療師的家庭安全評估。也需要評估來自看護者對安全擔憂的關注以最小化跌倒的風險。當DLB患者從椅子上站起來或者起床時,應當特別小心,因為身體血壓會下降,導致患者眩暈或頭暈,從而失去平衡。失智症可能令患者對學習克服移動問題的新行動感到困難,比如使用手杖或助行器。在某些日子裡,他們可能比平時需要更多援助。例如一些DLB患者可能被看護者將其注意力從幻覺中(如有)轉移開, 幫助其安定下來。  

看護者必須學會熟悉和適應認知、行為及運動改變。參加支持小組和學習如何與失智症患者交流的技功以及學習幫助有運動失常的人的技術將減少看護者壓力和沮喪。 

在加州,看護者可以找加州看護者資源中心[California Caregiver Resource Center]得到援助和找到初始診斷和跟進的合資格診斷中心。在加州和其他州,可以通過路易體失智症協會[Lewy Body Dementia Association] (LBDA) 的卓越研究中心[Research Centers of Excellence](RCOE)、關於衰老和健康的本地和州辦事處例如你的老年人地區代表處[Area Agency on Aging], 地區的阿爾茨海默病協會[Alzheimer’s Association]中找到資源。 

事實 

路易體失智症 (DLB)通常也被稱為LBD,它是包括DLB和帕金森病的涵蓋性術語。DLB與帕金森病生物學上相關,因為在大腦和很多臨床症狀上,兩者共有重疊的疾病過程。 

DLB是第二常見的進行性失智症,佔失智症患者的20%。(阿爾茨海默病是最常見的。)失智症是影響記憶、思考過程、行為、社會、職業和日常活動表現的精神能力(認知)逐漸進行性衰退。  

術語反映在大腦受影響部分的神經細胞中發現的路易體(突觸核蛋白構成的微觀的、光滑的、圓形的蛋白質沉澱)的存在。“異常的蛋白質結構”首先被醫學博士Frederich Heinrich Lewy於1912年發現,與發現了現在以其命名, 臨床和病理特徵為更常見的失智症 - Alois Alzheimer是同時代的人。 

路易體會在大腦的外層(大腦皮層)和大腦深處的中腦和腦幹中被發現。通常會在被診斷患有帕金森病的人、大約50%的阿爾茨海默病患者和其他患者中發現它們。 

患上DLB的原因是未知的。風險因素包括老年和睡眠障礙RBD,它可能在其他LBD症狀幾年或者甚至幾十年前。一些DLB病例出現在家庭之間,但是看起來沒有強烈的遺傳疾病趨勢。基因研究可能在未來顯示關於原因和風險的更多資訊。DLB通常在50-85歲之間的老年人身上發生,男人比女人發病多一點。 

症狀 

DLB的初始症狀通常與阿爾茨海默病或血管性失智症的症狀是相似的,本質上是在認知的方面,比如記憶、判斷、計畫和組織的持續性衰退或突發性意識模糊。一些患者可能首先顯示帕金森病的運動症狀— 肌肉緩慢僵硬、顫抖、降低靈活性,或緩慢曳行的步態。其他人可能出現視幻覺為第一症狀。DLB患者也有機會出現妄想、抑鬱或與自主神經系統有關的(例如血壓、膀胱、腸子)改變。 

關鍵症狀是: 

  • 思考問題,比如注意力、缺少判斷力、解決問題和組織技能的衰退。DLB患者出現視覺空間困難(例如,找尋道路),以及無法找到他們想要說的詞彙,或跟別人對答話困難。在早期,記憶可能相對地未受損傷,但是注意力和警覺性的減弱可能造成記憶問題。  
  • 認知症狀發生的頻率, 每天或每週都有。例如,患者可能某天正常交談,下一天就開始迷茫了。也有注意力、警覺性和覺醒的波動。 
  • 反復發生的視幻覺。這些幻覺是完整、生動和詳細的。在DLB的早期,患者甚至可能承認和描述幻覺。它們可能是良性和不可怕的,但是一些可能會令人苦惱。幻覺也可能是聽覺的(聽到聲音)、味覺的(聞到和嘗到味道)或觸覺的(感受到或接觸到並不在那的東西)。 
  • 帕金森病的運動問題,有時稱為“錐體束外”跡象。這些運動症狀通常看起來像自然開始,可能包括運動徐緩、顫抖、喪失靈活性、肢體僵硬、彎曲的姿勢、曳行的步態、肌肉抽搐、減少的手臂擺動、跌倒的趨勢、平衡問題、缺少面部表情。運動問題在70%的DLB患者的更晚期發生,更通常是更年長的患者,帕金森病症狀率先發生在失智症狀前。在這些患者中,認知衰退傾向於以抑鬱或輕度健忘開始。 
  • 快速眼運動睡眠行為障礙(RBD)。這個的特徵是發生動的夢、睡眠中說話、睡著時有過度的動作,包括偶爾踢打同床者。結果可能是白天過度困倦,此症狀可能在診斷有DLB的幾年前出現。超過50%的DLB患者有此症狀。 

檢測和診斷 

DLB可能難以診斷。它不僅像其他失智症,也與帕金森病和精神疾病重疊。因為沒有單獨檢測比如血液檢測或大腦掃描存以診斷DLB,使用各種各樣的醫療、神經病學和神經心理學檢測識別其症狀和與其他疾病的亦可能重疊。只有在死亡時檢驗屍體才能做出最終診斷,但是在生前可以做出的診斷非常有限。 

儘管在其他疾病患者的大腦中發現路易體,能更有效地理解DLB患者的大腦發生什麼。在DLB患者的大腦中可看到三個顯著的變化或病理特徵: 

  • 大腦的大腦皮層(大腦的外層)退化或萎縮。此大腦組織萎縮可能影響推理和複雜思考、理解個性、運動、說話和語言、感覺輸入,以及空間的視覺感知。退化也在大腦中心的邊緣皮質發生,它在影響情感和行為上起主要作用。路易體在這些退化的皮質區發生。  
  • 在中腦區域,神經細胞死亡。這特別在腦幹的黑質發生,是在帕金森病中也退化的一個區域。這些細胞參與製造神經遞質多巴胺。在保留的神經細胞中發現路易體。中腦參與運動控制、睡眠/醒來、興奮、感覺和自主功能。 
  • 在DLB患者的大腦中發現影響神經細胞功能的另一種微孔結構,營養障礙性神經突,特別是在海馬體,對於形成新記憶必要的大腦區域。 

DLB中發現的症狀都不是此疾病獨有的。為了解決這個問題,一個研究者和臨床醫生的國際小組制訂了一套稱為“一致指導方針”的診斷標準,最近更新於2017年,可以可靠指向DLB的特色: 

必須存在: 

  • 妨礙正常社會或職業活動的持續性認知衰退(思考能力減弱)。記憶問題在早期不一定發生,但是隨著DLB的發展可能發生。注意力、問題解決力、推理和空間的視覺感知可能在早期出現障礙。 

以下中的兩個存在(一個也表明DLB的可能性): 

  • 波動的認知:精神問題在一天期間變化,特別是注意力和警覺。 
  • 視幻覺:詳細完整的視覺,發生和再發生。 
  • 帕金森病:運動問題。 
  • RBD:睡著時在夢裏作出身體行動。 

如果患者也出現以下的症狀,DLB診斷甚至更可能發現:重複跌倒、昏厥、短暫失去知覺、妄想、冷漠、溫度和血壓調節問題、尿失禁、慢性便秘、嗅覺喪失,或對控制幻覺和其他精神症狀的安定藥物敏感。 

最後,症狀開始的時間是一個可靠的線索:如果認知症狀在以前出現或運動症狀一年內出現,DLB更可能是其原因,而非帕金森病。中風或血管性失智症的跡象通常否定DLB的可能性。 

通常進行檢測以排除失智症、運動或行為症狀的其他可能原因。大腦成像(CT掃描或MR成像)可以探測大腦萎縮和幫助排除中風、大腦上的流體(正常壓力腦積水)或硬腦膜下血腫。血液和其他檢測可能顯示缺乏維生素B12、甲狀腺問題、梅毒、HIV,或血管疾病。抑鬱症也是類似失智症症狀的常見原因。額外的檢測可能包括腦電圖(EEG)或脊椎抽液(腰椎穿刺)。  

新研究已確認幾個檢測與大腦中路易體的存在有高度相關,現在正在越來越多地被利用來協助做出DLB診斷。使用SPECT或PET技術的掃描可以探測DLB和阿爾茨海默病之間的不同。一項睡眠研究可以確認RBD,特別的心臟成像可以探測與DLB相關的心臟細胞的變化。 

阿爾茨海默病和帕金森病:與DLB的區別和重疊 

DLB與阿爾茨海默病和帕金森病的相似性以及在這些疾病的患者大腦中經常發現路易體的事實意味著臨床醫生必須密切注意區分DLB的因素。這些因素包括: 

  • 記憶和其他認知問題在DLB和阿爾茨海默病中發生。但是,在DLB中,它們頻繁波動。 
  • 在DLB中,像阿爾茨海默病和像帕金森病的症狀可能在彼此的一年內出現。 
  • 幻覺出現在阿爾茨海默病的晚期,也出現在服用藥物以改善運動和顫抖的帕金森病患者身上。在DLB中,幻覺在早期發生,甚至沒有服用帕金森病的藥物,並且它們也是頻繁、生動和詳細的。 
  • 開出能減輕幻覺、躁動或坐立不安等所謂的失智症精神症狀的安定藥物(有時稱為“精神藥物”)將誘發或惡化一些DLB患者的類似帕金森病的症狀。 
  • 比起帕金森病,顫抖典型沒有那麼明顯。另外,DLB患者對用來治療帕金森病的藥物比如左旋多巴反應沒有那麼大。 
  • 一些帕金森病患者在更晚期出現失智症病徵。但是,失智症通常是DLB的主要症狀。 
  • 帕金森病患者失去神經遞質多巴胺;阿爾茨海默病患者失去神經遞質乙醯膽鹼。DLB患者或帕金森病失智症兩者都會失去。 
  • DLB患者的預期壽命比阿爾茨海默病和帕金森病患者的預期壽命短一點。 
  • 在驗屍時,DLB患者的大腦和帕金森病失智症患者的大腦基本相同,因為路易體在大腦蔓延。DLB患者也經常在大腦與阿爾茨海默病患者有一些共存的改變。 

持續時間和治療 

開始後平均壽命5到7年,路易體失智症的發展是無情的;但是,每個人的衰退率不同。與其他失智症不同,DLB不遵循階段的固定模式。沒有治癒方法,也沒有阻止疾病進程的具體治療。死亡通常從肺炎、不能移動的併發症或其他疾病發生。 

雖然當前沒有有效的藥物具體治療DLB,為其他狀況開發的很多藥物亦可以幫助減少它的一些症狀。全面的治療計畫可以改善DLB患者和其家庭看護者的生活品質。 

但是,治療DLB患者時必須要謹慎。必須為適當的平衡緊密監控藥物,因為一些患者受一些藥物的負面影響。安定(鎮靜)精神病抑制藥物比如氟呱啶醇(好度)或硫醚嗪(甲硫噠嗪)、一些更新的非典型抗精神病藥物(特別是利培酮、奧氮平)、苯二氮平類藥物(安定、勞拉西泮)、某些抗組胺藥比如苯海拉明(苯那君)可能導致DLB患者極端的不良反應。副作用包括惡化的運動相關症狀、緊張症(無反應性)、認知功能喪失,以及/或肌肉強直。這些藥物有時用於阿爾茨海默病以幫助減輕幻覺、躁動和行為症狀,但是不應用於DLB患者。可以用左旋多巴治療帕金森病,但是,它可能增加DLB患者的幻覺,並且加重其他症狀,比如意識模糊或低血壓。比起帕金森病,治療DLB患者的運動症狀一般沒那麼有效,特別是因為很少給出更高的劑量。可以用稱為膽鹼酯酶抑制劑的原來為阿爾茨海默病開發的藥物治療失智症狀。研究顯示這些藥物對於DLB患者可能甚至更有效。因此,監管機構批准了一些這些治療用於路易體病的治療;在日本,為DLB批准了多奈呱齊,美國食品和藥物管理局[Food and Drug Administration](FDA)為帕金森病失智症批准了卡巴拉汀。治療幻覺可能是有困難的,因為典型和非典型抗精神病藥可能惡化運動功能;DLB專家偏好有更大血清素(另一種大腦化學物質)機制的一些更新的抗精神病藥(比如奎硫平和氯氮平)治療此病的幻覺。一些抗抑鬱藥也顯示了正面的結果,而其他的則相反。在這個領域緊迫需要更多研究以確定哪些藥物治療DLB的幻覺和妄想既安全又有效。 

當考慮外科手術時,家庭應當會見麻醉師以討論可能的麻醉副作用,因為DLB患者在麻醉下更易於精神錯亂和意識模糊。有時在麻醉後注意到的這種認知能力的“下行”會保留。另外,做外科手術或住院的DLB患者的家庭應當提前與健康護理專業團隊討論當前的藥物和任何潛在預期的藥物;精神抑制藥(抗精神病藥)和一些止吐藥可能惡化運動帕金森病並且應當避免。  

資源 

家庭看護者聯盟[Family Caregiver Alliance] 
國家看護中心[National Center on Caregiving] 

(415) 434-3388 | (800) 445-8106 
網站: www.caregiver.org 
電子郵箱: [email protected] 
護理旅程[CareJourney]: www.caregiver.org/carejourney 
家庭護理導航[Family Care Navigator]: www.caregiver.org/family-care-navigator 

家庭看護者聯盟[Family Caregiver Alliance] (FCA)尋求通過教育、服務和宣導改進看護者的生活品質。通過其國家看護中心[National Center on Caregiving],FCA提供關於當前社會、政策和看護問題的資訊並提供為看護者的公共和私人計畫的發展方面的援助。對於大三藩市灣區的居民,FCA為有阿爾茨海默病、中風、頭部傷害、帕金森病和成人患有的其他衰竭性疾病的患者的看護者提供直接家庭支持服務。 

其他組織和鏈接 

路易體失智症協會[Lewy Body Dementia Association] 
網站:www.lbda.org 
電子郵箱:[email protected] 
LBDA卓越研究中心[LBDA Research Centers of Excellence]:www.lbda.org/rcoe 
LBD看護者鏈接[LBD Caregiver Link]:(844) 311-0587  

路易體失智症協會[Lewy Body Dementia Association] (LBDA) 是一個致力於引起對路易體失智症(LBD)關注的501(c)(3) 非營利組織,支持患有LBD的人、其家庭和看護者並促進科學進步。LBDA的卓越研究中心[Research Centers of Excellence]提供LBD的診斷和臨床管理專業知識,支持LBD社區的資源以及參與研究的機會。  

國家衰老研究所[National Institute on Aging] 
www.nia.nih.gov/health/topics/lewy-body-dementia 

路易體癡呆協會[Lewy Body Dementia Association]計畫主任Angela Taylor撰寫,路易體癡呆協會科學諮詢委員會[Lewy Body Dementia Association Scientific Advisory Committee]主席Jennifer Goldman醫生審閱 © 2016-2020 Family Caregiver Alliance. All rights reserved.

Date: 
Thursday, July 30, 2020